筋萎縮性側策硬化症の初期症状や原因は?遺伝する?

元プロ野球選手で野球解説者の土橋正幸さんが
筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)
でお亡くなりになったというニュースが流れましたね。

発病してから、1年ほどだったとのことで
驚きました。

実は、知り合いにもご主人がこの病気になってしまった方が
おり、今回はこの病気について詳しく調べてみました。

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筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)とは


筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)

は英語名はamyotrophic lateral sclerosis といい、
その頭文字を取ってALSと略称されているそうです。


元大リーグ選手ヤンキースのルー・ゲーリッグもかかった
ことから別名ルー・ゲーリッグ病とも言われています。

運動ニューロンです


ニューロンです

私たちが意識して、動かすことができる筋肉を随意筋
といい、この随意筋を支配する神経を運動ニューロン
(神経細胞)といいます。

ALSはこの運動ニューロンが侵されることから
運動ニューロン病ともいわれます。

意識して動かせない不随意筋には、
心臓や胃や消化器官がありますが
こちらは自律神経が支配しており、影響がありません。

ですが、呼吸だけは違っていて、自律神経と
随意筋である呼吸筋の両方が関係しているのです。

そのため、ALSで運動ニューロンが侵されると、
次第に弱くなっしまい、呼吸が困難になります。

ALSは人口10万人あたりに1人~2人がかかると
といわれる難病です。

年代では、特に40代~60代が罹りやすく、
男性が女性の2倍ほどを占めています。



ALSは、特定疾患に認定されており、
医療費はかかりません。


日本には2009年のデータで、8500人前後の患者さんがおり
さらに、知人の主治医のお話では、毎年増えてきているとのこと!

ALSは何が原因?
そして、ALSの初期に現れる症状は?

気になる原因や初期症状についてみていきましょう。


筋萎縮性側策硬化症の初期症状は?



私の知り合いのご主人は、最初はうでの筋肉がピクピク

動くという症状が現れたそうです。

そして何ヶ月たっても、治らない ので、整形外科を受診。
そこの先生のご紹介で、大学病院でくわしく検査をした結果

ALSという病名がわかったと、言われていました。

50代前半の方でとても元気な方でしたが。
やはり、少しづつ進行し、今は歩けない状態に
なっています。

現れやすい初期症状


  • 手で物がつかみにくい
  • 転びやすくなる
  • 腕があがりにくい
  • ロレツがまわりにくい
  • 飲み込みづらくなる

などの症状がでるようです。


また、ALSの比較的特徴的な症状しては、

筋肉がピクピク動くという症状があります。

これは腕、大腿部、胸、背中、舌、口の周囲などに
みられます。



目の筋肉は麻痺がおこりにくく、目が動かなく
なることは稀なようです。



少しでも、今までにない症状が現れたらすぐに
神経内科を受診されてください。


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筋萎縮性側策硬化症の原因や遺伝について


1974年に特定疾患に認定された難病ですが、

まだ、はっきりとした原因はわかっていません。

多くの研究者によって、日々原因究明の研究が進められて
います。

これまでの研究からいくつかの仮説があります。


グルタミン酸過剰説



 脳から 体の部分を動かしなさいという命令があると

 運動ニューロンを経由して筋肉に伝えられます。

 このとき、神経細胞の軸索といわれる部分の末端から
 グルタミン酸をはじめとする神経伝達物質を放出し 
 これを次のニューロンに伝えます。

 通常放出されたグルタミン酸は、速やかに細胞内に
 取り込まれるそうですが、

ALSの患者さんの脳や脊髄では、再び取り込む機能
 が障害を受けるため、取り込めないようです。

 そのため、グルタミン酸が過剰に神経細胞外に蓄積すると
 神経細胞が死滅する のではないか と考えられています。


神経栄養因子欠乏説


神経を成長させたり、傷ついた細胞を修復し回復させるために

必要な栄養成分が欠乏することで、運動ニューロンが壊れる
 のではないかとも言われています。


家族性遺伝説



ALSは世界中で約90~95%は遺伝と関係なく発生

しています。

ですが、5~10%は家族性遺伝があるようです。

家族性のALS患者さんの一部には、活性酸素を解毒する
SOD1という酵素を作る遺伝子の突然変異が発見されて
います。


さらに、家族性以外のALSの患者さんの運動ニューロンも、
活性酸素により死滅させられているのではないかという
仮説もあるようです。



ALSの治療法


ALSの治療には、対症療法や緩和ケア、薬物療法が
一般的に用いられています。


薬物療法には、リルゾールという薬をつかうのが一般的
です。



最近では、イタリアでALSの治療のために
神経幹細胞移植も行われたり、京都大学iPS細胞研究所の


井上治久教授による研究など、ALSの画期的な治療の
可能性を示唆するものが出てきています。


将来的には、必ずよい治療方法ができると信じています!

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  • コメント (2)

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    • 山下
    • 2015年 12月28日

    頸椎性神経根症とは?を何度クリックしても表示されません。
    改善してください。

      • ゆいか
      • 2015年 12月28日

      山下さん

      ご訪問をいただきありがとうございます。

      こちらのサイトですが、なぜか表示されなくなっていたようです
      お手数をおかけしてしまい、申し訳ありませんでした。

      トップページのほうに、アップをしなおしてみました。

      頸椎症性神経根症とは?その症状と原因・早期発見するには!?
      http://syunneta.com/healthmedical/hekei/

      よろしくお願いいたしますm(_ _)m

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