筋萎縮性側策硬化症の初期症状や原因は?遺伝する?


元プロ野球選手で野球解説者の土橋正幸さんが筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)でお亡くなりになったというニュースが流れましたね。

発病してから、1年ほどだったとのことで驚きました。

実は、知り合いにもご主人がこの病気になってしまった方がおり、今回はこの病気について詳しく調べてみました。

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筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)とは

筋萎縮性側策硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)は英語名はamyotrophic lateral sclerosis といい、その頭文字を取ってALSと略称されているそうです。

元大リーグ選手ヤンキースのルー・ゲーリッグもかかったことから別名ルー・ゲーリッグ病とも言われています。

運動ニューロンです


ニューロンです

私たちが意識して、動かすことができる筋肉を随意筋といい、この随意筋を支配する神経を運動ニューロン(神経細胞)といいます。

ALSはこの運動ニューロンが侵されることから運動ニューロン病ともいわれます。

意識して動かせない不随意筋には心臓や胃や消化器官がありますが、こちらは自律神経が支配しており、影響がありません。
ところが呼吸だけは違っていて、自律神経と随意筋である呼吸筋の両方が関係しているのです。


そのため、ALSで運動ニューロンが侵されると、次第に弱くなっしまい、呼吸が困難になります。

ALSは人口10万人あたりに1人~2人がかかるといわれる難病です。
年代別では、特に40代~60代が罹りやすく、男女別では、男性が女性の2倍ほどを占めています。

また、ALSは特定疾患に認定されており、医療費はかかりません。
日本には2009年のデータで、8500人前後の患者さんがおり、知人の主治医のお話では、毎年増えてきているとのこと!

では、ALSの初期に現れる症状や原因にはどのようなものがあるのでしょうか?
気になる初期症状と原因についてみていきましょう。

筋萎縮性側策硬化症の初期症状は?

私の知り合いのご主人は、最初はうでの筋肉がピクピク動くという症状が現れたそうです。

そして何ヶ月たっても、治らないので、整形外科を受診。
そこの先生のご紹介で、大学病院でくわしく検査をした結果ALSという病名がわかったそうです。

50代前半の方でとても元気な方でしたが。
少しづつ進行し、今では歩けない状態になっています。


ALSの初期症状は上記以外にも、次のようなものがあります。
現れやすい初期症状


  • 手で物がつかみにくい
  • 転びやすくなる
  • 腕があがりにくい
  • ロレツがまわりにくい
  • 飲み込みづらくなる

また、ALSの比較的特徴的な症状としては、筋肉がピクピク動くという症状があります。
これは腕、大腿部、胸、背中、舌、口の周囲などにみられます。

ALSの症状では、目の筋肉では麻痺がおこりにくく、目が動かなくなることは稀なようです。

少しでも、今までにない症状が現れたらすぐに神経内科を受診されてください。
では、ALSの原因にはどのようなものがあるのでしょうか?

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筋萎縮性側策硬化症の原因や遺伝について

ALSは1974年に特定疾患に認定された難病ですが、はっきりとした原因はわかっていません。

多くの研究者によって、日々原因究明の研究が進められています。

これまでの研究では、次のような仮説があります。

グルタミン酸過剰説

脳から 「体の部分を動かしなさい」という命令があると、運動ニューロンを経由して筋肉に伝えられます。

このとき、神経細胞の軸索といわれる部分の末端からグルタミン酸をはじめとする神経伝達物質を放出し、これを次のニューロンに伝えます。

 通常放出されたグルタミン酸は、速やかに細胞内に取り込まれるそうですが、ALSの患者さんの脳や脊髄では、取り込む機能が障害を受けるため、取り込めないようです。
 
 そのため、グルタミン酸が過剰に神経細胞外に蓄積すると神経細胞が死滅するのではないか と考えられています。
 

神経栄養因子欠乏説

神経を成長させたり傷ついた細胞を修復し回復させるために必要な栄養成分が欠乏することで、運動ニューロンが壊れるのではないかとも言われています。

家族性遺伝説

ALSは世界中で約90~95%は遺伝と関係なく発症 しています。
ですが、5~10%は家族性遺伝があるようです。
家族性のALS患者さんの一部には、活性酸素を解毒するSOD1という酵素を作る遺伝子の、突然変異が発見されています。

さらに、家族性以外のALS患者さんの運動ニューロンも、活性酸素により死滅させられているのではないかという仮説もあるようです。

ALSの治療法

ALSの治療には、対症療法や緩和ケア、薬物療法が一般的に用いられています。
薬物療法には、リルゾールという薬をつかうのが一般的です。

最近では、イタリアでALSの治療のために神経幹細胞移植も行われたり、日本でも京都大学iPS細胞研究所の井上治久教授による研究など、ALSの画期的な治療の可能性を示唆するものが出てきています。

将来的には、必ずよい治療方法ができると信じています!

最後までお読みいただきありがとうございました。

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